Τρίτη, 2 Φεβρουαρίου 2010

Νόσος Parkinson

Εισαγωγή
Πρόκειται για μία νόσο που οφείλεται σε δυσλειτουργία των βασικών γαγγλίων του εγκεφάλου και εκδηλώνεται με δυσχέρεια κινητικότητας (βραδυκινησία), δυσκαμψία και τρόμο. Η θεραπευτική αγωγή βασίζεται σε φάρμακα που ενισχύουν ή μιμούνται τη δράση του νευροδιαβιβαστή ντοπαμίνη.

Αιτιολογία
Η αιτιολογία της νόσου στης περισσότερες περιπτώσεις παραμένει άγνωστη. Σε μικρό ποσοστό ασθενών υπάρχει κληρονομικότητα (οικογενής N. Parkinson).

Παθογένεια
H Nόσος Parkinson οφείλεται στην έλλειψη ενός νευροδιαβιβαστή του ΚΝΣ που ονομάζεται ντοπαμίνη. Η ντοπαμίνη (DΑ) συντίθεται και απελευθερώνεται από τους νευρώνες ενός ανατομικού σχηματισμού του ΚΝΣ που ονομάζεται μέλαινα ουσία. Όταν οι νευρώνες αυτοί εκφυλίζονται ή βλάπτονται από οποιοδήποτε αίτιο (π.χ. ΑΕΕ ή ιδιοπαθές), η έλλειψη της DΑ προκαλεί την δυσλειτουργία του εξωπυραμιδικού κινητικού συστήματος (Πηγή 4) με αποτέλεσμα βραδυκινησία, δυσκαμψία και τρόμο.
Κλινική εικόνα / Συμπτώματα
Ο ασθενής που πάσχει από τη Νόσο του Parkinson παρουσιάζεται με γενικευμένη δυσχέρεια κινητικότητας η οποία είναι χαρακτηριστική και από την έκφραση του προσώπου του (αμιμία). Η δυσχέρεια αυτή είναι ιδιαίτερα εμφανής κατά την έναρξη των κινήσεων.
Χαρακτηριστικό είναι το βάδισμα του ασθενούς που γίνεται με μικρά και συρτά βήματα, ενώ το σώμα του τείνει να κάμπτεται προς τα εμπρός. Ο μυϊκός τόνος είναι αυξημένος, ενώ, συνυπάρχει χαρακτηριστικός τρόμος ο οποίος μπορεί να έχει ασύμμετρη κατανομή (δηλ. ένα χέρι να τρέμει περισσότερο από το άλλο).
Επίσης, η ισορροπία του ασθενούς σε όρθια στάση είναι διαταραγμένη και υπάρχει κίνδυνος πτώσης κυρίως κατά τις στροφές.

Διάγνωση
Η διάγνωση είναι κατ' εξοχήν κλινική και βασίζεται σε μία λεπτομερή νευρολογική εξέταση και στο ατομικό ιστορικό του ασθενούς.
Επίσης, είναι απαραίτητη η διερεύνηση των αιτίων που θα μπορούσαν να προκαλέσουν βλάβη των βασικών γαγγλίων κυρίως με απεικονιστικές μεθόδους π.χ. ΑΤΕ (Αξονική Τομογραφία Εγκεφάλου), ΜΤΕ (Μαγνητική Τομογραφία Εγκεφάλου)

Διαφορική διάγνωση
Η διαφορική διάγνωση γίνεται με τις κάτωθι παθολογικές καταστάσεις που δίνουν συμπτωματολογία από το εξωπυραμιδικό σύστημα:
1. Αγγειακός παρκισονισμός. Στους ασθενείς αυτούς η βλάβη των βασικών γαγγλίων οφείλεται σε πολύ μικρά ή μεγαλύτερα έμφρακτα αγγειακής αιτιολογίας (ΑΕΕ).
2. Προϊούσα υπερπυρηνική παράλυση (PSP), πολυσυστηματική ατροφία (MSA), φλοιο-βασική γαγγλιακή εκφύλιση (CBGD), άνοια με σωματίδια Lew (DLB). Πρόκειται για ένα σύνολο εκφυλιστικών νοσημάτων του ΚΝΣ στα οποία η βλάβη δεν αφορά μόνο τα βασικά γάγγλια αλλά και άλλες ανατομικές περιοχές του ΚΝΣ.

Επιπλοκές
Οι επιπλοκές είναι σπάνιες αλλά μπορεί να προκύψουν σε βαρέως πάσχοντες λόγω της περιορισμένης κινητικότητας των (π.χ. πνευμονικές λοιμώξεις, κατακλίσεις).

Θεραπεία
Η θεραπευτική αγωγή βασίζεται σε φάρμακα που ενισχύουν ή μιμούνται την δράση της DΑ. Τα ντοπαμινομιμητικά φάρμακα διεγείρουν τους ίδιους υποδοχείς που διεγείρει φυσιολογικά η DΑ. Άλλα φάρμακα αναστέλλουν τη δράση ενζύμων τα οποία φυσιολογικά καταβολίζουν την DΑ. Όμως καθοριστικής σημασίας φάρμακο είναι η L-DOPA μία ουσία την οποία χρησιμοποιεί ο νευρώνας για να συνθέσει DΑ. Χορηγώντας L-DOPA προκαλούμε την αύξηση της παραγωγής DΑ με αποτέλεσμα την σημαντική βελτίωση των συμπτωμάτων του ασθενούς.
Σε κάποιες περιπτώσεις αναφέρονται ικανοποιητικά αποτελέσματα από νευροχειρουργική θεραπευτική αντιμετώπιση.
Επίσης, στους ασθενείς με κινητικές διαταραχές είναι ιδιαίτερα χρήσιμη η κινησιοθεραπεία και η ψυχολογική υποστήριξη.

Συμβουλές
Δεδομένου ότι η αιτιολογία της νόσου είναι άγνωστη δεν υπάρχουν ιδιαίτερες συμβουλές για την πρόληψή της. Τελευταία υπάρχουν ενδείξεις ότι ένα φάρμακο (η ρασαγιλίνη) δρα νευροπροστατευτικά δηλ. επιβραδύνει την εξέλιξη της νόσου. Συνεπώς είναι χρήσιμη η πρώιμη διάγνωση της νόσου ώστε να ξεκινήσει όσο το δυνατόν νωρίτερα η φαρμακευτική αγωγή.
Στους πάσχοντες από Νόσο Parkinson συνιστάται να λαμβάνουν σωστά την θεραπευτική αγωγή όπως αυτή καθορίστηκε από τον θεράποντα νευρολόγο και να αφιερώνουν λίγο από τον χρόνο τους σε ασκήσεις κινησιοθεραπείας.

Περισσότερες πληροφορίες
Για την ορθότερη αντιμετώπιση του προβλήματος που σας απασχολεί θα είναι σκόπιμο να απευθυνθείτε σε ιατρό Νευρολόγο δεδομένου ότι ο κάθε ασθενής αποτελεί ξεχωριστή περίπτωση σε σύγκριση με τους άλλους με την ίδια πάθηση (π.χ. διαφορετική βαρύτητα και κλινική πορεία).

Δεν υπάρχουν σχόλια: